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L'HÉMOSIDÉROSE

DEFINITION 

Pigmentation marron d’un tissu causée par une surcharge en hémosidérine. 

            

   L’hémosidérine est un complexe de stockage du fer. Elle est la plupart du temps le témoin d’une dégradation chronique des hématies et en particulier de l'hémoglobine, mais peut aussi être causée par un apport excessif en fer. 

         A l’état physiologique, il est courant de retrouver ce pigment au sein de macrophages (on parle de sidérophages), de manière isolée. C’est une quantité importante et anormale en pigment qui doit amener à soupçonner une hémosidérose. L’hémosidérose peut être localisée ou étendue à tout un organe

Schéma du catabolisme de l'hémoglobine

PATHOGENIE & ETIOLOGIE

      L’hémosidérine est la forme de stockage intracellulaire du fer. Ce fer peut avoir plusieurs origines mais il est principalement issu de la dégradation de l’hémoglobine et reflète donc une destruction des hématies. L’hémosidérose peut être rencontrée : 

 

  • Après une hémorragie, une dégradation des hématies extravasculaires est entreprise par les macrophages qui les phagocytent. Il est alors fréquent de retrouver ces pigments au sein de leur cytoplasme. En territoire sous-cutané, cela donnera naissance à une ecchymose

 

 

  • Lors de stase importante ou chronique, des macrophages viennent également dégrader les hématies qui passent dans les tissus.  

    Exemple : hémosidérine retrouvée dans les poumons lors de stase chronique en cas d’insuffisance cardiaque gauche. 

 

  • Lors d’anémie hémolytique. Une hémosidérose peut être observée lors d’hémolyse sévère.

    On distingue l'hémolyse intratissulaire, qui correspond à la phagocytose des hématies anormales par des macrophages, principalement dans la rate et dans une moindre mesure le foie, de l’hémolyse intravasculaire, l’hématie est directement détruite dans le vaisseau par un agent causal. L’hémoglobine se retrouve dans le flux sanguin (hémoglobinémie) et est excrétée dans l’urine. Les néphrocytes peuvent la réabsorber, la dégrader et stocker le fer sous forme d’hémosidérine.

    Exemple : 

    • Anémie hémolytique à médiation immune primaire (idiopathique) ou secondaire (infectieux, médicamenteux notamment les pénicillines et les céphalosporines etc.) 

    • Infectieux : Ehrlichia canis, Babesia canis, Babesia felis, Mycoplasma hemocanis, Mycoplasma haemofelis, Dirofilaria immitis etc.

    • Toxique : paracétamol chez le chat, oignon chez le chien, métaux (cuivre, zinc), certains antibiotiques, venins 

    • Anomalie membranaire ou fonctionnelle (déficit enzymatique) des hématies

    • Syndrome de fragmentation : hémangiosarcome, syndrome urémique

    • Hypophosphatémie

 

  • Lors d’excès d’apport en fer par l’alimentation ou lors d’intoxication au fer.

Schéma étiologique récapitulatif de l'hémosidérose

ASPECT MACROSCOPIQUE

  • Couleur : brun-rouille

  • Taille/Forme : plage focale ou diffuse 

  • Consistance : absence de modifications 

NB : Un aspect macroscopique modifié est seulement visualisable lors d’hémosidérose marquée.  

 

Zachary, 2017

ASPECT MICROSCOPIQUE

    L’hémosidérine est un pigment brun-doré sous forme de granules. Elle est principalement retrouvée dans les macrophages (sidérophages), mais peut également l’être dans les néphrocytes et les hépatocytes. Des figures d’érythrophagocytose (phagocytose d’hématie) peuvent également être associées. 

        On peut en retrouver en faible quantité au niveau de la rate, du foie, des nœuds lymphatiques et de la moelle osseuse à l’état physiologique. Une quantité très élevée sera en revanche signe d’une hémosidérose

                Une coloration spéciale existe (coloration de Perls), colorant le fer en bleu foncé.

Hémosidérine (foie, chien) : de volumineux pigments bruns d’hémosidérine (tête de flèche) bien délimités sont retrouvés dans les macrophages hépatiques ou le milieu interstitiel. Un début de stéatose macrovacuolaire est également observé via la présence d’enclaves optiquement vides (*). EnvA

Hémosidérine (rate, chien) : l’hémosidérine peut aussi donner une couleur brunâtre plus diffuse au cytoplasme des macrophages (tête de flèche). EnvA

Hémosidérine (foie, chien) : la coloration spéciale de Perls colore le fer en bleu et témoigne de la présence d’hémosidérine. EnvA

L’Essentiel 

  • L’hémosidérose est une pigmentation marron d’un tissu causée par une surcharge en hémosidérine (complexe de stockage du fer).

  • Elle est la grande majeure partie du temps le témoin d’une dégradation érythrocytaire (catabolisme de l’hémoglobine). 

  • Elle est le témoin d’un processus chronique

  • A l’histologie, l’hémosidérine est surtout observée dans les macrophages (sidérophages). 

  • La coloration spéciale de Perls colore le fer en bleu foncé.  

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