LES FIBROSES

DEFINITION

Accumulation excessive des constituants fibrillaires dans la matrice extracellulaire au sein d’un tissu ou d’un organe.

On distingue en fonction des fibres majoritaires :

Fibrose collagénique (la plus répandue) : fibres de collagène I,
Fibrose réticulinique : fibres de collagène III (aussi appelées fibres de réticuline)
Fibrose élastigène : fibres d’élastine

Une fibrose peut être diffuse c’est à dire généralisée dans tout l'organe ou tissu ou bien être localisée, focale. C’est un phénomène chronique souvent irréversible qui peut altérer la fonction d’un organe (perte d’élasticité des artères lors d’artériosclérose par exemple), obstruer un conduit ou bien le sténoser. Elle peut conduire à une atrophie de l’organe.

Principales localisations des différentes fibres conjonctives

Fibroses inflammatoires :

Lors d’inflammation chronique se produit une sécrétion de médiateurs chimiques par les cellules inflammatoires (dont principalement la cytokine TGF-ß) responsables de l’activation locale de fibroblastes et de la stimulation de la synthèse de fibres de la matrice extracellulaire. On parle d’inflammation fibrosante.

Exemple : infection bactérienne (Mycobacterium, Brucella), parasitaire (Toxocara spp.), par des protozoaires (Leishmania spp, Trypanosoma spp.), présence d’un corps étranger, maladie auto-immunes (lupus érythémateux…) etc.
Cas particulier du tissu tumoral : certaines cellules tumorales peuvent induire la stimulation chronique des fibroblastes à l’origine d’une fibrose. C’est la stroma-réaction.
Après un dégât tissulaire important ou la mise en place d’un exsudat fibrineux persistant, un processus de cicatrisation se met en place. Cela passe par la mise en place d’un tissu de granulation composé de cellules inflammatoires, fibroblastes, vaisseaux néoformés et fibres de matrice extracellulaire. Les fibroblastes sont également stimulés et attirés par des médiateurs chimiques dont la TGF-ß. A ce stade, les fibres sont éparses. Ce tissu fait peu à peu place à un tissu cicatriciel mature beaucoup plus dense. L’aspect macroscopique dépend de l’étendue de la lésion initiale.

Exemple: lésion cutanée liée à un traumatisme, brulure importante etc.

Dans ces cas, la fibrose s’accompagne de la présence de cellules inflammatoires qui peuvent ne plus être présentes lors de cicatrisation avancée.

Fibroses non inflammatoires :

Fibroses vasculaires : Certaines fibroses sont dues à des anomalies vasculaires. Une anomalie du flux sanguin prolongée (défaut de perfusion artérielle ou défaut de retour veineux) est à l’origine d’une hypoxie et d’une nécrose de coagulation du territoire concerné. Une inflammation visant à nettoyer les débris nécrotiques se met alors en place et se clôture par la création d’un tissu cicatriciel fibreux.
- Défaut de perfusion artérielle : thrombo-embolie bactérienne causant un infarctus rénal à l’origine d’une fibrose collagénique rénale.
- Défaut de retour veineux : insuffisance cardiaque droite à l’origine d’une stase pulmonaire et d’une fibrose collagénique et élastigène du poumon.

Fibrose sénile : fibrose de tissus liée au vieillissement de l’organisme.

Exemple: fibrose collagénique des testicules chez le chien.

Fibroses congénitales (rare) : certaines fibroses peuvent se développer lors du développement.

Exemple: Fibrose hépatique congénitale caractérisée par la fibrose progressive des espaces portes.

PATHOGENIE & ETIOLOGIE

Schéma étiologique récapitulatif des fibroses

ASPECT MACROSCOPIQUE

Couleur : pâle
Taille/Forme : Rétracté, piqueté
Consistance : Ferme, induré (caoutchouteux pour la fibrose élastigène)

On parle de sclérose.

Les foyers de fibrose sont reconnaissables à leur aspect rétracté (flèche) à la surface de l’organe (1,2). Sur les organes tubulaires (3), la fibrose peut induire une sténose (*). Macroscopiquement, elle peut conduire à une atrophie de l’organe comme le rein de gauche qui est presque entièrement sclérosé (1). La fibrose, si elle est diffuse, peut induire cette rétraction tortueuse du parenchyme (4,5). EnvA ; Zachary, 2017 ; https://noahsarkive.cldavis.org, photo F29031-F33214

ASPECT MICROSCOPIQUE

Lors de fibrose, on retrouve la présence en quantité excessive de ces fibres formant des faisceaux plus denses et plus épais parfois à des localisations anormales (intérieur d'un glomérule lors de glomérulosclérose par exemple).

En coloration standard Hémalin-Eosine-Safran (HES), les fibres de collagène apparaissent orangées, les fibres d’élastine sont roses ondulées et les fibres de réticuline non visibles. Des colorations spéciales existent pour chacune de ces fibres :

le trichrome de Masson qui colore le collagène de type I en bleu.
la coloration argentique qui colore la réticuline en noir.
la coloration de Verhoeff qui colore l’élastine en noir.

Fibrose collagénique péri-portale (foie, chien) : accumulation importante de fibres de collagène (*) autour de l’espace porte (V: veine porte, A: Artère hépatique, B: canaux biliaires), reconnaissables par leur aspect fibrillaire orangé. On observe également des dépôts d’hémosidérine (flèche). EnvA

Glomérulosclérose (rein, chat): le glomérule (pointillé) est totalement atrophié et rétractée dans sa capsule qui est comblée par du collagène, matériel fibrillaire orangée (flèche). EnvA

Fibrose collagénique péri-portale (foie, chien, Trichrome de Masson) : la coloration spéciale permet de colorer le collagène de type I en bleu. EnvA

Fibres de réticuline (foie, chien, coloration argentique) : la coloration spéciale permet de colorer les fibres de réticuline en noir. EnvA

L’Essentiel

Non pas une, mais des fibroses
C’est une lésion irréversible
Elle caractérise un processus chronique
Macroscopiquement, un tissu sclérosé est pâle, induré et rétracté
Des colorations spécifiques existent et sont nécessaires pour voir correctement les fibres sur une coupe histologique.